Primary Signet Ring Cell Carcinoma of the Duodenum: Case Report

Introduction: Primary carcinoma of the duodenum is an infrequent malignancy; it represents 0.3-0.5% of all carcinomas of the GI tract and 33-45% of all carcinomas of the small intestine. Clinical case: A 57-year-old female patient with nonspecific GI symptoms and unintentional weight loss was diagnosed with diffuse, infiltrating, and ulcerated adenocarcinoma in the duodenum. Surgical management with duodenopancreatectomy was considered; however, it could not be performed due to deteriorating nutritional status. She later died due to abdominal sepsis. Conclusion: The clinical manifestations of adenocarcinoma of the duodenum are variable and nonspecific. It is a challenge to make an early diagnosis. We recommend considering the diagnostic possibility in patients with nausea, emesis, abdominal pain, and weight loss, which requires esophagogastroduodenoscopy and histological and immunohistochemical confirmation.

Introducción: el carcinoma primario de duodeno es una neoplasia maligna infrecuente; representa el 0,3%-0,5% de todos los carcinomas del tracto gastrointestinal y el 33%-45% de todos los carcinomas de intestino delgado. Caso clínico: paciente de sexo femenino de 57 años, con sintomatología gastrointestinal inespecífica y pérdida de peso no intencional a quien se le diagnosticó un adenocarcinoma difuso, infiltrante y ulcerado en el duodeno. Se planteó el manejo quirúrgico con duodenopancreatectomía; sin embargo, no pudo realizarse debido al deterioro del estado nutricional y posteriormente falleció como consecuencia de una sepsis abdominal. Conclusión: las manifestaciones clínicas del adenocarcinoma de duodeno son variables e inespecíficas, es un reto realizar un diagnóstico precoz. Se recomienda considerar la posibilidad diagnóstica en pacientes con síntomas de náuseas, emesis, dolor abdominal y pérdida de peso, que requiere la realización de esofagogastroduodenoscopia y confirmación histológica e inmunohistoquímica.

Mucinous Cystadenoma Arising in a Uterine Isthmocele: A Case Report / Cistadenoma mucinoso surgindo em istmocele uterina: relato de caso

Abstract Isthmocele is a discontinuation of the myometrium at the uterine scar site in a patient with a previous cesarian section (CS). The cause of isthmocele appears to be multifactorial. Poor surgical technique, low incision location, uterine retroflection, obesity, smoking, inadequate healing of scars, and maternal age are possible related factors. Most patients with this condition are asymptomatic. However, women can present with postmenstrual bleeding, pelvic pain, subfertility, dysmenorrhea, infertility, and scar abscess. Brazil has one of the world s highest cesarean section rates. One of the consequences of the rising rate of CS is the isthmocele, an emerging female health problem. Here we report a case of mucinous cystadenoma arising in a uterine isthmocele, a complication, as far as we could investigate, not yet described in the literature.

Resumo Istmocele é a descontinuidade do miométrio no local da cicatriz uterina em paciente com cesariana anterior. A causa da istmocele parece ser multifatorial. Má técnica cirúrgica, baixa localização da incisão, retroflexão uterina, obesidade, tabagismo, cicatrização inadequada de cicatrizes e idade materna são possíveis fatores relacionados. A maioria dos pacientes com esta condição é assintomática. No entanto, as mulheres podem apresentar sangramento pós-menstrual, dor pélvica, subfertilidade, dismenorreia, infertilidade e abscesso cicatricial. O Brasil tem uma das maiores taxas de cesariana do mundo. Uma das consequências da taxa crescente de cesarianas é a istmocele, um problema emergente de saúde feminina. Aqui relatamos um caso de cistoadenoma mucinoso originado em uma istmocele uterina, uma complicação ainda não descrita, até onde pudemos investigar.

Carcinoma mucinoso de mama: una estirpe histológica rara de pronóstico favorable / Mucinous Carcinoma of the Breast: A Rare Histological Type with a Favorable Prognosis

Resumen El carcinoma mucinoso es una estirpe poco frecuente de cáncer de mama, la cual representa menos del 4% de todos los cánceres primarios. Suele presentarse en pacientes postmenopáusicas, alrededor de la séptima década de la vida. Clínicamente se caracteriza por manifestarse como un nódulo palpable, rara vez acompañado de otra sintomatología. Las herramientas de imagen, como la mastografía y el ultrasonido, son fundamentales para su diagnóstico; sin embargo, en algunas situaciones se puede subestimar el diagnóstico dado a las características similares que comparte con otras lesiones benignas. El diagnóstico definitivo se realiza por medio de histopatología. Debido a la rareza de estos tumores, no existe un consenso sobre el tratamiento más adecuado. Muchos autores concuerdan que la intervención quirúrgica continúa siendo la piedra angular, ya que tiene un impacto positivo en la supervivencia y baja incidencia de recurrencias. Esta se puede acompañar posteriormente de terapias endocrinas adyuvantes. Afortunadamente, el pronóstico de este tipo de tumores suele ser favorable, incluso la supervivencia supera el 90% a los 5 años.

Abstract Mucinous carcinoma is a rare type of breast cancer, which represents less than 4% of all primary cancers. It usually occurs in postmenopausal patients, around the seventh decade of life. Clinically, it is characterized by the presence of a palpable nodule, rarely accompanied by other symptoms. Imaging tools, such as mammogram and ultrasound, are essential for its diagnosis, however, in some situations the diagnosis can be underestimated due to the similar characteristics that it shares with other benign lesions. Definitive diagnosis is made by histopathology. Regarding treatment, there is no consensus on the most appropriate, due to the low incidence of these tumors. Many authors agree that surgical intervention continues to be the best option, showing a positive impact on survival and low recurrences. This can be accompanied later by adjuvant endocrine therapies. Fortunately, the prognosis of this type of tumor is usually favorable, even survival exceeds 90% at 5 years.

Cistoadenoma mucinoso apendicular / Appendiceal mucinous cystadenoma

El cistoadenoma apendicular es una neoplasia poco frecuente, que tiene una incidencia de 0,2 % a 0,3 % en todas las apendicetomías; esta afección predomina en pacientes féminas y su presentación es poco específica en cuanto a los síntomas, los cuales pueden compararse a un cuadro de apendicitis aguda, una masa abdominal, un cuadro obstructivo o ginecológico, o manifestaciones urológicas, que son las menos frecuentes. Se presentó una paciente femenina de 59 años de edad con dolor abdominal localizado en la fosa ilíaca derecha de 4 meses de evolución; se realizaron varios exámenes complementarios, una laparoscopia diagnóstica, una laparotomía exploratoria y también una apendicetomía. Después de estos exámenes se realizó un diagnóstico histológico de cistoadenoma mucinoso apendicular.

Appendiceal cystadenoma is a rare neoplasm, with an incidence of 0.2% to 0.3% among all appendectomies; this condition predominates in female patients and its presentation is unspecific in terms of symptoms, which can be compared to acute appendicitis, an abdominal mass, obstructive or gynecological symptoms, or urological manifestations, which are the least frequent. We present a 59-year-old female patient with an abdominal pain over 4 months located in the right iliac fossa; several complementary tests were performed such as a diagnostic laparoscopy, an exploratory laparotomy and an appendectomy. After these examinations, a histological diagnosis of appendiceal mucinous cystadenoma was made.

Cistoadenoma mucinoso biliar: Un reto diagnóstico / Mucinous biliary cystadenoma: A diagnostic challenge

Introducción. El cistoadenoma mucinoso biliar es una neoplasia rara con alta probabilidad de malignidad. Su diagnóstico es un reto ya que se asemeja a otras masas benignas que pueden encontrarse en el hígado. Caso clínico. Mujer de 21 años con sensación de masa en hipocondrio derecho, a quien se le realizan marcadores tumorales y estudios de imágenes concluyendo que se trataba de un cistadenoma mucinoso biliar. Resultado. Se presenta el caso de una paciente con cistoadenoma mucinoso biliar, diagnosticada y tratada exitosamente con cirugía. Conclusión. El diagnóstico de cistoadenoma mucinoso biliar se confirma mediante marcadores tumorales y estudios radiológicos, y su tratamiento es quirúrgico debido al riesgo de malignidad

Introduction. Biliary mucinous cystadenoma is a rare neoplasm with a high probability of malignancy. Its diagnosis is a challenge since it resembles other benign masses that can be found in the liver. Clinical case. A 21-year-old woman with a sensation of a mass in the right hypochondrium, who underwent tumor markers and imaging studies, concluding with a diagnosis of biliary mucinous cystadenoma. Result. A case of a patient with biliary mucinous cystadenoma diagnosed and successfully treated by surgery is presented. Conclusion. The diagnosis of biliary mucinous cystadenoma is confirmed by tumor markers and radiological studies, and its treatment is surgical due to the risk of malignancy

Diagnóstico fortuito de neoplasia mucinosa de apéndice establecido durante la cesárea / Incidental diagnosis of mucinous neoplasm of appendix established during caesarean section

Resumen ANTECEDENTES: Los tumores del apéndice son bastante excepcionales y el adenocarcinoma mucinoso es el más frecuente de estos tumores. Esta patología es aún más infrecuente en pacientes embarazadas. CASO CLÍNICO: Paciente de 43 años, en curso de las 38.1 semanas del primer embarazo. Antecedentes: diabetes gestacional y obesidad mórbida. Se hospitalizó para practicarle la cesárea de urgencia, indicada por restricción del crecimiento intrauterino, sin posibilidad de una conducta expectante. En la ecografía de control prenatal del primer trimestre se describió la existencia de una masa quística, tabicada, de aproximadamente 12 x 12 cm. En la resonancia magnética nuclear de abdomen se encontró una lesión quística en el flanco derecho, de probable origen de masa anexial derecha de 12 x 9 cm. El estudio histopatológico reportó el hallazgo de una neoplasia mucinosa de bajo grado, asociada con extravasación extramural de mucina del apéndice cecal y un pseudomixoma peritoneal. CONCLUSIÓN: El hallazgo de una neoplasia mucinosa del apéndice en una paciente embarazada es sumamente raro. Su diagnóstico supone un reto, sobre todo en quienes no tienen síntomas. Aunque hay padecimientos más frecuentes en las mujeres, como los tumores de ovario o la apendicitis, vale la pena tener en cuenta este cuadro clínico en futuras pacientes. Se requiere mayor investigación de esta neoplasia en embarazadas para optimizar los métodos diagnósticos y poder tratarla de manera oportuna y evitar dañar al feto o la madre.

Abstract BACKGROUND: Tumours of the appendix are quite rare, with mucinous adenocarcinoma being the most frequent of these tumours. This pathology is even rarer in pregnant patients. CLINICAL CASE: 43-year-old patient, in the course of 38.1 weeks of her first pregnancy. History: gestational diabetes and morbid obesity. She was hospitalised for emergency caesarean section, indicated for intrauterine growth restriction, with no possibility of expectant management. The first trimester prenatal ultrasound scan showed a cystic mass, septate, measuring approximately 12 x 12 cm. Magnetic resonance imaging of the abdomen revealed a cystic lesion in the right flank, probably caused by a right adnexal mass measuring 12 x 9 cm. Histopathological study reported the finding of a low-grade mucinous neoplasm associated with extramural extravasation of mucin from the cecal appendix and a peritoneal pseudomyxoma. CONCLUSION: The finding of a mucinous neoplasm of the appendix in a pregnant patient is extremely rare. It is challenging to diagnose, especially in those without symptoms. Although there are more common conditions in women, such as ovarian tumours or appendicitis, this condition is worth considering in future patients. Further investigation of this neoplasm in pregnant women is needed to optimise diagnostic methods to treat it in a timely manner and to avoid harm to the foetus or the mother.

Diagnóstico de cuatro neoplasias primarias sincrónicas en un adulto / Diagnosis of four synchronous primary neoplasms in an adult

Paciente femenina de 72 años. Mediante estudios de imagen (ultrasonido y tomografía), se le identificó lesión en parénquima hepático, anexo derecho, peritoneo y apéndice cecal, y mediante estudio histopatológico se determinó la presencia concomitante de carcinoma hepatocelular de células claras, tumor mucinoso limítrofe de bajo potencial maligno o borderline, pseudomixoma peritoneal y neoplasia mucinosa de bajo grado del apéndice cecal, respectivamente. Debido a que las neoplasias reportadas no guardan relación con el mismo órgano ni con el sistema, se considera que son neoplasias aparecidas al azar y de tipo sincrónico por ser diagnosticadas en el mismo espacio temporal. Se practicó laparotomía exploradora con exéresis de lesión anexial y de apéndice cecal. La lesión hepática recibió quimioembilización transarte rial por radiología intervencionista. Posterior a la intervención quirúrgica, la paciente presenta buen estado general. En seguimiento con resonancia magnética se cataloga con persistencia de lesión hepática ya tratada, por lo tanto, con enfermedad estable; se refiere a oncología clínica para valoración de quimioterapia en el manejo del pseudomixoma peritoneal. Dieciocho meses después de los diagnósticos iniciales, se documenta carcinoma basocelular y se cataloga como neoplasia metacrónica por la diferencia de tiempo entre los diagnósticos

A 72-year-old female patient with a one-year history of abdominal pain in the right upper quadrant, colicky, radiating to the back, accompanied by adynamia and weight loss. Abdominal distension and a painful mass on palpation in the right hypochondrium were evidenced. Imaging studies identified different lesions in the hepatic parenchyma, right adnexa, peritoneum and cecal appendix. The histopathological study described the presence of clear cell hepatocellular carcinoma, borderline mucinous tumor of low malignant potential or borderline, peritoneal pseudomyxoma and low-grade mucinous neoplasm of the cecal appendix respectively, as synchronous neoplasms. An exploratory laparotomy was performed with excision of the adnexal lesion and the cecal appendix. The hepatic lesion received transarterial chemoembilization by interventional radiology. Follow-up with conservative management by clinical oncology was indicated. The patient evolved with good general condition, in the follow-up with magnetic resonance imaging was classified with persistence of stable hepatic lesion. Eighteen months after the diagnosis of synchronous neoplasms, basal cell carcinoma was identified, due to the difference in the time of diagnosis this is considered a metachronous neoplasm

Absceso del psoas ilíaco secundario a un tumor de colon izquierdo fistulizado al retroperitoneo: caso clínico y análisis de la literatura / Iliopsoas abscess resulting from penetrating left colon cancer to the retroperitoneum: case report and literature review / Abscesso do iliopsoas secundário a tumor de cólon esquerdo fistulizado para o retroperitônio: caso clínico e análise da literatura

Los abscesos del psoas ilíaco secundarios a un tumor de colon fistulizado son excepcionales y potencialmente graves. La mayoría son adenocarcinomas de tipo mucinoso. Su tratamiento es complejo ya que, para lograr una resección oncológica pretendidamente curativa, es necesario realizar una resección ampliada con mayor morbimortalidad. Presentamos el caso de una paciente con un adenocarcinoma mucinoso de colon izquierdo fistulizado al músculo ilíaco y la pared anterolateral del abdomen en la que se realizó una resección multivisceral que incluyó el colon izquierdo, el músculo y la cresta ilíaca y parte de la pared anterolateral del abdomen.

Iliopsoas abscess secondary to perforation of colon cancer is an extremely rare and potentially life-threatening condition. Most tumors are mucinous adenocarcinomas. Its treatment its complex, as most patients need radical extended resections to achieve good oncological results, which are in turn, graved with higher morbidity and mortality. We present the case of a patient with a left colon mucinous adenocarcinoma penetrating to the iliopsoas muscle and the anterolateral abdominal wall that required a multivisceral resection including left colon, iliac muscle and crest and part of the anterolateral abdominal wall.

Abscessos do iliopsoas secundários a um tumor de cólon fistulizado são raros e potencialmente graves. A maioria são adenocarcinomas do tipo mucinoso. Seu tratamento é complexo, pois, para se obter uma ressecção oncológica supostamente curativa, é necessário realizar uma ressecção ampliada com maior morbimortalidade. Apresentamos o caso de um paciente com adenocarcinoma mucinoso de cólon esquerdo fistulizado para o músculo ilíaco e parede ântero-lateral do abdome no qual foi realizada ressecção multivisceral que incluiu cólon esquerdo, músculo e crista ilíaca e parte do a parede anterolateral do abdome.

Mucocele of the appendix: what to expect / Mucocele do apêndice: o que esperar

Abstract Mucoceles of the appendix are rare and can have quite variable imaging and clinical presentations, sometimes mimicking an adnexal mass. The underlying cause can be neoplastic or non-neoplastic. The typical imaging appearance of a mucocele of the appendix is that of a cystic structure with a tubular morphology. This structure is defined by having a blind-ending and being contiguous with the cecum. Radiologists should be familiar with key anatomical landmarks and with the various imaging features of mucoceles of the appendix, in order to provide a meaningful differential diagnosis of a lesion in the right lower abdominal quadrant. In addition, a neoplastic mucocele can rupture, resulting in pseudomyxoma peritonei, which will change the prognosis dramatically. Therefore, prompt diagnostic imaging is crucial.

Resumo Mucoceles do apêndice são raras e podem ter uma apresentação clínica e imagiológica bastante variável, por vezes mimetizando patologia anexial. As causas subjacentes podem ser neoplásicas ou não neoplásicas. O aspecto de imagem típico de mucoceles do apêndice é o de uma estrutura de natureza cística com morfologia tubular. Esta estrutura deverá terminar "em fundo cego" e ser contígua com o ceco. Os radiologistas devem estar familiarizados com os pontos anatômicos de referência e com as diferentes características imagiológicas de mucoceles do apêndice, de modo a fornecer um adequado diagnóstico diferencial de uma lesão localizada no quadrante abdominal inferior direito. Para além disso, uma mucocele neoplásica pode sofrer ruptura, resultando em pseudomixoma peritoneal, o que altera drasticamente o prognóstico. Assim, o diagnóstico por imagem em tempo útil é crucial.

Cistoadenoma mucinoso de cuerpo y cola de páncreas: a propósito de un caso / Mucinous cystadenoma of the body and tail of the pancreas: apropos of a case

Las neoplasias quísticas pancreáticas se observan en cuerpo y cola del páncreas en mujeres de mediana edad. Son consideradas lesiones premalignas y requieren extirpación quirúrgica según tamaño y características imagenológicas. El cistoadenoma mucinoso es una neoplasia epitelial que produce mucina, forma quistes que surgen del páncreas y puede progresar a carcinoma invasivo. Representan la mitad de las neoplasias quísticas del páncreas. Lesiones sintomáticas en pacientes operables deben resecarse. En caso de lesiones asintomáticas, es importante diferenciar su estirpe (serosa o mucinosa) y su riesgo de degeneración. Una vez valorado el paciente, se indica tratamiento quirúrgico u observación. Caso clínico: Paciente femenina de 43 años con antecedentes de hipertensión arterial sistémica e hipotiroidismo controlados, quien presenta cuadro clínico caracterizado por distensión abdominal y síntomas dispépticos. Se realiza ultrasonografía abdominal y tomografía de abdomen y pelvis con doble contraste evidenciándose lesión redondeada hipodensa en rango líquido con septos finos en su interior, definida, que impresiona formar parte de cuerpo y cola de páncreas. Se decide resolución quirúrgica mediante laparotomía exploradora. Informe histopatológico: cistoadenoma mucinoso cuerpo y cola de páncreas. Conclusión: Las neoplasias quísticas del páncreas son tumoraciones que en la actualidad gracias al desarrollo de nuevas tecnologías se observan en nuestra práctica médica con más frecuencia. Al sospechar una neoplasia quística del páncreas, el tratamiento adecuado es la resección quirúrgica adaptada a la localización del tumor. El manejo de esta patología debe ser individualizado de acuerdo a las características clínicas, imagenológicas e histopatológicas del mismo(AU)

Pancreatic cystic neoplasms are observed in the body and tail of the pancreas in middle-aged women. They are considered premalignant lesions and require surgical removal depending on their size and imaging characteristics. Mucinous cystadenoma is an epithelial neoplasm that produces mucin, forms cysts that arise from the pancreas, and can progress to invasive carcinoma. They represent half of the cystic neoplasms of the pancreas. Symptomatic lesions in operable patients should be resected. In the case of asymptomatic lesions, it is important to differentiate their type (serous or mucinous) and their risk of degeneration. Once the patient has been assessed, surgical treatment or observation is indicated. Clinical case: A 43-year-old female patient with a history of controlled systemic arterial hypertension and hypothyroidism, who presented a clinical picture characterized by abdominal distension and dyspeptic symptoms. Abdominal ultrasonography and tomography of the abdomen and pelvis with double contrast were performed, a rounded, hypodense lesion in the liquid range with fine septa inside, defined, which appears to be part of the body and tail of the pancreas. Surgical resolution was decided by exploratory laparotomy. Histopathological report: mucinous cystadenoma of the body and tail of the pancreas. Conclusion: Cystic neoplasms of the pancreas are tumors that today, thanks to the development of new technologies, are observed more frequently in our medical practice. When suspecting a cystic neoplasm of the pancreas, the appropriate treatment is surgical resection adapted to the location of the tumor. The management of this pathology must be individualized according to its clinical, imaging and histopathological characteristics(AU)

Abdomen agudo por torsión de masa anexial en tercer trimestre del embarazo, reporte de un caso y revisión de la literatura / Adnexal mass torsion as a cause of acute abdomen in the third trimester of pregnancy. Case report and review of the literature

Resumen INTRODUCCIÓN: Las masas anexiales en el embarazo son hallazgos fortuitos durante la gestación. Suelen diagnosticarse con la ecografía del primer trimestre. Su incidencia y curso clínico varían dependiendo de las semanas de embarazo. La complicación más común es la torsión con abdomen agudo. La incidencia de torsión va de 0.2 a 15%, con aumento durante el embarazo con masas de mayor tamaño. Son poco frecuentes durante el tercer trimestre del embarazo. Los cistoadenomas mucinosos son parte de los tumores epiteliales benignos más frecuentes del ovario; se consideran precursores de carcinomas mucinosos. CASO CLÍNICO: Paciente de 34 años, con antecedentes obstétricos de cuatro embarazos: dos partos y dos abortos, con 31 semanas de embarazo al ingreso al Hospital Universitario de la Samaritana de Colombia, justificado por un cuadro clínico de 18 horas de evolución consistente en: dolor abdominal intenso, tipo punzada, de predominio en la fosa iliaca y el flanco derechos. En la laparotomía se encontró un tumor ovárico con torsión, que se resecó. El estudio anatomopatológico reportó "tumor mucinoso de tipo endocervical con severos cambios por infarto". La evolución materno perinatal fue satisfactoria. CONCLUSIONES: El diagnóstico de torsión de masa anexial como causa de abdomen agudo en el tercer trimestre del embarazo es complejo pues requiere historia clínica, imágenes y estudios paraclínicos. El pronóstico materno-perinatal es bueno cuándo el tratamiento médico-quirúrgico es oportuno. Se requiere determinar el tipo de masa con estudios anatomopatológicos para continuar el tratamiento integral. El tumor mucinoso de ovario, tipo endocervical en masas torcidas de ovario, es raro.

Abstract BACKGROUND: Adnexal masses of pregnancy are incidental findings during pregnancy. They are usually diagnosed with first trimester ultrasound. Their incidence and clinical course vary depending on the weeks of pregnancy. The most common complication is torsion with acute abdomen. The incidence of torsion ranges from 0.2 to 15%, with an increase during pregnancy with larger masses. They are rare during the third trimester of pregnancy. Mucinous cystoadenomas are among the most frequent benign epithelial tumors of the ovary; they are considered precursors of mucinous carcinomas. CLINICAL CASE: 34-year-old female patient, with obstetric history of four pregnancies: two deliveries and two miscarriages, 31 weeks pregnant on admission to the Hospital Universitario de la Samaritana of Colombia, justified by a clinical picture of 18 hours of evolution consisting of: intense abdominal pain, stabbing type, predominantly in the right iliac fossa and flank. At laparotomy the torsion was found and resected. The anatomopathological study reported "mucinous tumor of endocervical type with severe infarction changes". Maternal perinatal evolution was satisfactory. CONCLUSIONS: The diagnosis of adnexal mass torsion as a cause of acute abdomen in the third trimester of pregnancy is complex as it requires clinical history, imaging and paraclinical studies. The maternal-perinatal prognosis is good when medical-surgical treatment is timely. It is necessary to determine the type of mass with anatomopathological studies to continue the integral treatment. Mucinous ovarian tumor, endocervical type in twisted ovarian masses, is rare.

Pseudomixoma peritoneal primario de origen ovárico / Primary pseudomyxoma peritonei originated from ovaries

Resumen ANTECEDENTES: El pseudomixoma peritoneal es muy raro; se caracterizada por ascitis mucinosa e implantes peritoneales relacionados con la rotura y diseminación del contenido de un tumor mucinoso. En 80 al 90% de los casos el tumor primario es apendicular y el ovario es una localización realmente excepcional. CASO CLÍNICO: Paciente de 49 años que acudió a consulta debido a un dolor abdominal. En las pruebas de imagen se visualizó una tumoración anexial izquierda y se advirtieron hallazgos sugerentes de pseudomixoma peritoneal. En la cirugía, la masa ovárica se objetivó parcialmente fragmentada, con el apéndice aumentado de tamaño y extensos implantes peritoneales; además de gran cantidad de mucina libre en la cavidad peritoneal. El análisis anatomopatológico determinó la existencia de un adenocarcinoma mucinoso en el ovario afectado, con inmunohistoquímica positiva para CK7+ y CK20+, múltiples implantes de mucina y el apéndice sin daño. Por lo anterior se diagnosticó: pseudomixoma peritoneal de origen ovárico. Luego de dos intervenciones quirúrgicas no se consiguió la citorreducción completa. La paciente permaneció estable durante siete años, momento en el que fue evidente el avance de los síntomas de la enfermedad, circunstancia que la condujo a la muerte. CONCLUSIÓN: Determinar el origen de un pseudomixoma peritoneal sigue siendo un reto pues, con frecuencia, tanto el apéndice como los ovarios se afectan simultáneamente. Por ello, la apendicectomía y la exploración bilateral de los ovarios deben ser prácticas de rutina. El análisis extenso de las muestras y la inmunohistoquímica pueden facilitar la catalogación de estos infrecuentes tumores.

Abstract BACKGROUND: Pseudomyxoma peritonei is very rare; it is characterized by mucinous ascites and peritoneal implants related to rupture and dissemination of the contents of a mucinous tumor. In 80 to 90% of cases the primary tumor is appendicular and the ovary is a truly exceptional location. CLINICALCASE: A 49 year old female patient presented for consultation due to abdominal pain. Imaging tests showed a left adnexal tumor and findings suggestive of pseudomyxoma peritonei. At surgery, the ovarian mass was partially fragmented, with an enlarged appendix and extensive peritoneal implants; in addition to a large amount of free mucin in the peritoneal cavity. The anatomopathological analysis determined the existence of a mucinous adenocarcinoma in the affected ovary, with positive immunohistochemistry for CK7+ and CK20+, multiple mucin implants and an undamaged appendix. Therefore, a diagnosis was made: pseudomyxoma peritoneum of ovarian origin. After two surgical interventions she did not achieve complete cytoreduction. The patient remained stable for seven years, at which time the symptoms of the disease became evident and led to her death. CONCLUSION: Determining the origin of a pseudomyxoma peritonei remains a challenge as often both the appendix and ovaries are affected simultaneously. Therefore, appendectomy and bilateral ovarian exploration should be routine practice. Extensive specimen analysis and immunohistochemistry can facilitate cataloging of these infrequent tumors.

Carcinoma con células en anillo de sello primario del cuello uterino: reporte de un caso y revisión de la bibliografía / Primary signet ring cell carcinoma of the cervix: A case report and literature review

Resumen INTRODUCCIÓN: El cáncer de cuello uterino sigue prevaleciendo; sin embargo, el adenocarcinoma cervical primario con células en anillo de sello es raro y está categorizado en los subtipos de adenocarcinomas mucinosos, con menos reportes. Esta neoplasia puede iniciarse con diferentes síntomas ginecológicos y gastrointestinales, que requieren estudios exhaustivos para identificar el foco primario. CASO CLÍNICO: Paciente de 31 años, sin antecedentes patológicos de importancia, con diagnóstico de adenocarcinoma invasor de células en anillo de sello. Inició con sangrado poscoital. En la citología reciente se reportó: lesión intraepitelial de bajo grado, y la colposcopia con inmunohistoquímica positiva para CK7, CK20, CA125, CEA, P16, KI67. En los estudios complementarios se descartaron lesiones metastásicas y se clasificó en estadio IB2. El tratamiento consistió en histerectomía radical, linfadenectomía pélvica, quimioterapia con cisplatino y radioterapia pélvica. A la fecha del último seguimiento la paciente permanecía estable, en controles y libre de la enfermedad. CONCLUSIÓN: El adenocarcinoma con células en anillo de sello primario de cuello uterino es poco frecuente, de diagnóstico complejo en el que debe descartarse la coexistencia de un tumor primario no ginecológico, luego de confirmar el primario en el cuello uterino y ofrecer el tratamiento.

Abstract INTRODUCTION: Cervical cancer remains a prevalent entity, however, primary cervical adenocarcinoma with signet ring cells is a rare condition categorized as one of the subtypes of mucinous adenocarcinomas with fewer scientific reports. This can debut with a wide variety of gynecological and gastrointestinal symptoms that require exhaustive studies to identify the primary focus, therefore this report demonstrates how one of its presentations can be primary of the cervix without presenting gastrointestinal involvement in a patient previously healthy with no risk factors. CLINICAL CASE: A 31-year-old patient with no pathological history diagnosed with an invasive signet ring cell adenocarcinoma who debuted with postcoital bleeding, a cytology that reported a low-grade intraepithelial lesion (LIEB) and colposcopy with positive immunohistochemistry for CK7, CK20, CA125 , CEA, P16, KI67. Complementary studies were performed, metastatic lesions were ruled out, classifying it as stage IB2, a radical hysterectomy, pelvic lymphadenectomy was carried out, after chemotherapy with cisplatin and pelvic radiotherapy. At the date of the last follow-up, the patient is stable, in controls and free of the disease. CONCLUSION: Primary signet ring cell adenocarcinoma of the cervix is a rare entity, with a difficult diagnosis, in which the existence of a non-gynecological primary tumor must be ruled out, and once the primary tumor in the cervix is confirmed, provide the treatment.

Neoplasias apendiculares incidentales / Incidental appendicular neoplasms

Las neoplasias apendiculares se presentan hasta en el 50 % de los casos como un episodio de apendicitis aguda. Existen características demográficas, clínicas y radiológicas que aumentan las posibilidades de un tumor apendicular subyacente, sin embargo, en la mayoría de los casos, son los hallazgos intraoperatorios los que alertan al cirujano. A pesar de que el tipo histológico determina la radicalidad del manejo quirúrgico de estos pacientes, algunas características macroscópicas pueden orientar a las patologías específicas y a una conducta adecuada. En general, los objetivos del manejo quirúrgico inicial se cumplen con una resección limitada al apéndice cecal, asociada a la citología de mucina y biopsia de los implantes peritoneales si están presentes, reservando las resecciones extendidas, como hemicolectomía derecha oncológica, para los pacientes con compromiso extenso de la base o del mesenterio apendicular ante la sospecha de neoplasias neuroendocrinas o adenocarcinoma del apéndice cecal.

Appendicular neoplasms present in up to 50% of cases as an episode of acute appendicitis. There are demographic, clinical and radiological characteristics that increase the chances of an underlying appendicular tumor; however, in most cases are the intraoperative findings that alert the surgeon. Although the histological type determines the radical nature of the surgical management of these patients, some macroscopic characteristics can guide specific pathologies and appropriate behavior. In general, the objectives of initial surgical management are met with a limited resection of the cecal appendix, associated with mucin cytology and biopsy of peritoneal implants if present, reserving extended resections such as oncological right hemicolectomy for patients with extensive compromise of the base or appendicular mesentery when neuroendocrine neoplasms or adenocarcinoma of the cecal appendix are suspected.

Cistoadenoma volumoso associado a teratoma ovariano maduro, com evolução para pseudomixoma peritoneal: relato de caso / Giant cystadenoma associated with mature ovarian teratoma with progression to pseudomyxoma peritonei: a case report

Massas anexiais representam grande desafio diagnóstico, devido a seu caráter geralmente assintomático¹. Traz-se caso peculiar de paciente que evoluiu com sintomas exuberantes de rápida evolução, situação característica de cistoadenomas, tumores benignos de origem epitelial²,³. Realizada laparotomia, com achados macroscópicos que revelaram conteúdo mucinoso e presença de pelos e neovascularização em seu interior. O anatomopatológico confirmou o diagnóstico de cistoadenoma associado a teratoma ovariano, sendo assim considerado um tumor de colisão ovariana.

Adnexal masses represent a major diagnostic challenge due to its usually asymptomatic characteritcs¹. We present a peculiar case of a patient who evolved with exuberant symptoms of rapid evolution, characteristic of cystadenomas, benign tumors of epithelial origin²,³. Laparotomy was performed, with macroscopic findings that revealed mucinous content and the presence of hairs and neovascularization inside. Pathology confirmed the diagnosis of cystadenoma associated with ovarian teratoma, thus being considered an ovarian collision tumor.

Cistoadenoma mucinoso fronterizo gigante del ovario en una paciente posmenopáusica / Giant ovarian mucinous borderline cystoadenoma, in a posmenopausic patient

RESUMEN Introducción: Los tumores del ovario no son tan frecuentes como los del útero y los de la mama. Constituyen el tercer grupo de tumores benignos y malignos de la mujer. El cistoadenoma fronterizo tiene características clinicopatológicas intermedias entre las de los tumores benignos y malignos. Objetivo: Describir el manejo terapéutico exitoso de un caso de una mujer posmenopáusica con cistoadenoma mucinoso fronterizo de ovario. Caso clínico: Paciente hipertensa y diabética, operada en el Hospital Clínico Quirúrgico Lucía Íñiguez Landín de la provincia Holguín, posmenopáusica de 54 años, con tumor gigante de ovario izquierdo y evolución clínico-quirúrgica satisfactoria. Conclusiones: El cistoadenoma mucinoso fronterizo suele estar limitado al ovario en el momento del diagnóstico, sin invasión capsular ni peritoneal. El riesgo de degeneración maligna es muy variable y está relacionado con la edad. Para su tratamiento se recomienda la ooforectomía, omentectomía y biopsia del ovario contralateral, de ganglios retroperitoneales, nódulos peritoneales visibles y la citología del líquido peritoneal.

ABSTRACT Introduction: Ovarian tumors are not as frequent as those of the uterus and breast. They constitute the third group of benign and malignant tumors in women. Border cystadenoma has clinicopathologic intermediate features between those of benign and malignant tumors. Objective: To describe the successful therapeutic management of a case of a postmenopausal woman with borderline mucus cystadenoma of ovary. Case report: A hypertensive and diabetic patient, operated in the Lucia Iñiguez Landín Clinical Surgical Hospital in Holguin province, 54-year-old postmenopausal, with a giant tumor of the left ovary and satisfactory clinical-surgical evolution. Conclusions: Border mucinous cystadenoma is usually limited to the ovary at the time of diagnosis, without capsular or peritoneal invasion. The risk of malignant degeneration is highly variable and is related to age. For its treatment, oophorectomy, omentectomy and biopsy of the contralateral ovary, retroperitoneal nodes, visible peritoneal nodules and cytology of peritoneal fluid are recommended.

Adenocarcinoma mucinoso de vesícula biliar originado en neoplasia papilar intracolecística / Mucinous adenocarcinoma of the gallbladder originated from intracholecystic papillary neoplasm

RESUMEN La neoplasia papilar intracolecística con carcinoma mucinoso invasor y células en anillo de sello es una variedad de cáncer de vesícula, una patología agresiva y con mal pronóstico, la cual puede presentarse en forma similar a una colecistitis y, a pesar del tratamiento operatorio y quimioterapia posterior, la supervivencia y pronóstico son peores en relación con los otros cánceres de vesícula. Este artículo tie ne por objetivo describir un tipo histológico muy específico, de baja frecuencia, de cáncer de vesícula y el tratamiento realizado.

ABSTRACT Intracholecystic papillary neoplasm with invasive mucinous adenocarcinoma and signet ring cells is a rare, aggressive variety of gallbladder cancer, with symptoms mimicking cholecystitis. Survival and prognosis are worse that other types of gallbladder cancer despite surgery and chemotherapy. The aim of this article is to describe a case of a rare gallbladder cancer with specific histology and the treatment performed

Adenocarcinoma mucinoso uracal / Urachal mucinous adenocarcinoma

Introducción: El uraco o conducto onfalomesentérico es una estructura embrionaria que conecta el intestino medio y el saco vitelino, que involuciona antes del tercer trimestre de embarazo. Objetivo: Presentar un caso con diagnóstico de adenocarcinoma uracal, neoplasia maligna rara. Desarrollo: Paciente de 50 años de edad sin antecedentes patológicos, con cuadro clínico inicial de ascitis y dolor abdominal, al examen físico masa palpable en hipocondrio-fosa iliaca izquierda que en la tomografía abdominal se observa una masa adyacente a la cúpula vesical y pared anterior del abdomen. El resultado de la biopsia reportó un adenocarcinoma mucinoso del conducto onfalomesentérico (uracal). Al momento del diagnóstico, el paciente se encontró en un estadio IVB según el sistema Sheldon y otros y un IV según sistema Mayo, etapa avanzada de la enfermedad que determina mal pronóstico. Se instauró tratamiento con quimioterapia neoadyuvante, quirúrgico y continuación con quimioterapia adyuvante, el cual continúa, actualmente, con una evolución estable. Conclusiones: Esta es una neoplasia rara. Sospechar su diagnóstico llevará a un diagnóstico temprano, lo que mejorará el pronóstico y sobrevida de los pacientes afectados(AU)

Introduction: The urachus or omphalomesenteric duct is an embryonic structure connecting the midgut and the yolk sac, which regresses before the third trimester of pregnancy. Objective: To report a case with a diagnosis of urachal adenocarcinoma, a rare malignant neoplasm. Case report: A 50-year-old patient with no pathological history, who had an initial clinical condition of ascites and abdominal pain. At physical examination, we found a palpable mass in the left hypochondrium - iliac fossa, which revealed a mass next to the bladder dome and anterior wall on the abdominal tomography of the abdomen. The biopsy result reported a mucinous adenocarcinoma of the omphalomesenteric duct (urachal). At the time of diagnosis, the patient was in stage IVB according to the Sheldon et al system and IV according to the Mayo system, an advanced stage of the disease that determines poor prognosis. Treatment with neoadjuvant and surgical chemotherapy was established and adjuvant chemotherapy to follow, which currently continues with a stable evolution. Conclusions: This is a rare neoplasm. Suspecting its diagnosis will lead to an early diagnosis, which will improve the prognosis and survival of affected patients(AU)

Metachronic breast and cerebellar neoplasm in a young patient / Neoplasias mamária e cerebelar metacrônicas em uma paciente jovem

Abstract Several factors trigger the development of genetic mutations that are responsible for causing a neoplasm. Medulloblastoma is a malignant and invasive cerebellar neoplasm, that affects children and young adults. Mucinous carcinoma is a special type of breast cancer. Being a special atypical subtype of invasive carcinoma, it most frequently affects women of advanced age and represents 1 to 7% of all breast cancers. The reported case aims to show the rarity of the occurrence of desmoplastic medulloblastoma and mammary mucinous carcinoma in a young patient in a short period of time, in different sites, without direct anatomical attachment and without occurrence of metastasis. Initially, this patient had a desmoplastic medulloblastoma and was treated with lumpectomy and radiotherapy. After 13 months, the patient was diagnosed with a mucinous breast carcinoma, underwent mastectomy, adjuvant chemotherapy and is currently undergoing endocrinotherapy. We conclude, based on the metachronous characteristic of the neoplasia and clinical characteristics, that the patient is likely to have Li-Fraumeni syndrome, an autosomal dominant disease with mutation of the TP53 gene, which is the the main involved. Because the patient does not present all the characteristics of the phenotype of the syndrome, she can thus be classified as having Li-Fraumeni variant or Li-Fraumeni-like syndrome.

Resumo Diversos fatores desencadeiam o desenvolvimento de mutações genéticas que são responsáveis por originar uma neoplasia. O meduloblastoma é uma neoplasia cerebelar maligna e invasiva que acomete crianças e adultos jovens. O carcinoma mucinoso é um tipo de câncer de mama especial por ser um subtipo atípico de carcinoma invasivo, que acomete com maior frequência mulheres de idade avançada e representa entre 1 a 7% do total de neoplasias mamárias. O caso relatado tem como objetivo mostrar a raridade da ocorrência do meduloblastoma desmoplásico e carcinoma mucinoso mamário em uma paciente jovem em um curto período de tempo, em diferentes sítios sem ligação anatômica direta e sem ocorrência de metástase. Inicialmente, esta paciente possuía um meduloblastoma desmoplásico e foi tratada com tumorectomia e radioterapia. Após 13 meses, a paciente foi diagnosticada com carcinoma mucinoso de mama, sendo submetida a mastectomia, quimioterapia adjuvante e atualmente está sendo tratada com endocrinoterapia. Concluímos, com base na característica metacrônica da neoplasia e características clínicas, que a paciente apresenta a síndrome de Li-Fraumeni, doença autossômica dominante com mutação do gene TP53, que é o principal gene envolvido nesta síndrome. Por não apresentar as características completas do fenótipo da síndrome, a paciente pode assim ser classificada como portadora de uma variante da síndorme de Li-Fraumeni ou síndrome do tipo Li-Fraumeni.

Cistoadenoma mucinoso de la válvula ileocecal: tumoración intestinal infrecuente en un niño de 1 año. Reporte de caso / Mucinous cystadenoma of the ileocecal valve. Uncommon intestinal tumor in a oneyear-old boy. Case report

RESUMEN El cistoadenoma mucinoso se encuentra usualmente en el ovario, páncreas y el apéndice, pero su presentación en el intestino es extremadamente rara. En este reporte de caso, presentamos a un niño con obstrucción parcial intestinal debido a un cistoadenoma mucinoso en la válvula ileocecal. En la cirugía se retiró el íleo terminal, válvula ileocecal, ciego y apéndice, seguido de anastomosis ileocecal. El paciente evolucionó favorablemente en el postoperatorio y se recuperó sin contratiempos. A nuestro entender, este es el primer reporte de presentación de este tumor en dicha localización.

ABSTRACT Mucinous cystadenoma is usually found in the ovary, pancreas and appendix but its presentation in the intestine is extremely rare. In this case report we present an infant with partial intestinal occlusion due to a mucinous cystadenoma of the ileocecal valve. We performed an excision of the terminal ileum, ileocecal valve, cecum and appendix, followed by ileocolic anastomosis. The patient did well after the procedure and recovered uneventfully. To our knowledge, this is the first case report of this tumor in this location.